Структурно-функциональные нарушения конечного этапа свертывания крови у больных с диспластическими синдромами / В. Г. Стуров [и др.] // Гематология и трансфузиология : научно-практический журнал. - 2008. - Том 53, N 2. - С. 26-32. - Реферирована.. - ISSN 0234-5730
Доп. точки доступа:
Стуров, В. Г.
Чупрова, Алла Васильевна
Антонов, Александр Рудольфович
Анмут, Сергей Яковлевич


MeSH-главная:
ФИБРИНОГЕН
ФИБРОНЕКТИНЫ
MeSH-неглавная:
ВЗРОСЛЫЕ
ДЕТИ
СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ
Аннотация: Представлены результаты исследования показателей конечного этапа свертывания крови, произведена оценка структуры молекулы фибриногена и концентрации фибронектина у больных с синдромом системной мезенхимальной дисплазии (СМД). При СМД нарушаются процессы тромбинопосредованной полимеризации фибрин-мономеров. В ряде случаев эти изменения связаны с наличием в кровотоке аномальных фибриногенов (дисфибриногенемии -ДФГ). Оценка структурной композиции фибриногена позволяет выявить нарушения на уровне функциональных сайтов молекулы фибриногена и центров связывания с коагуляционными протеинами. Концентрация фибронектина существенно снижается при наличии геморрагических вариантов СМД, а у больных с тромбогенными формами СМД имеет тенденцию к повышению, что связано как со структурной аномалией коллагенового матрикса, стенки сосудов, так и дефектами реакции генерации фибрина/фибриногена. Предложены диагностические критерии ДФГ, которые можно использовать для верификации дефектов гемостаза при СМД.
Цитировать